Myelom s produkcí jen lehkých řetězců (mikromolekulární myelom) - asi u 10-15 % případů, při vyšší nádorové dediferenciaci, ztrácí nádorová buňka schopnost syntetizovat fylogeneticky mladší a složitější těžký řetězec a syntetizuje jen lehké řetězce.
Onemocnění má klinický obraz typický pro symptomatický myelom (kostní postižení, renální insuficience, anémie), v moči bývají při diagnóze lehké řetězce ve formě Bence-Jonesovy bílkoviny, v elektroforéze séra však nalezneme volné lehké řetězce jako monoklonální gradient jen asi u 50% nemocných, při imunofixaci v séru pak v 65 - 70 %. Gradient bývá i v případě vysoké produkce lehkých řetězců jemný, často rozostřený, může se skrýt pod obrazem oligoklonální syntézy. U většiny nemocných bez viditelného gradientu je v elektroforéze séra patrná hypogamaglobulinémie různého stupně. Při podezření na mnohočetný myelom, a zvláště v případě myelomu s produkcí jen lehkých řetězců, je proto důležité hodnotit současně elektroforézu séra i moče. Ani negativní nález při imunofixaci moče (vzhledem k analytické senzitivitě a resorpční kapacitě proximálního tubulu ledviny) nevylučuje časné stadium myelomu s produkcí jen lehkých řetězců.
Na rozdíl od myelomu s produkcí kompletního imunoglobulinu bývá sedimentace erytrocytů zvýšena jen středně (nedosahuje hodnot 100 a více/h).
Průběh bývá rychlejší a agresivnější než u myelomu s produkcí kompletního imunoglobulinu, víceleté přežívání je výjimkou, velmi častý je vývoj myelomové ledviny s renální insuficiencí až selháním a zařazením do chronického dialyzačního programu.
Pro diagnózu a zvláště pro monitorování průběhu onemocnění a efektu terapie je metodou volby stanovení volných lehkých řetězců imunoglobulinů v séru. Při stanovení volných lehkých řetězců v séru je možno u všech nemocných při diagnóze prokázat patologické koncentrace odpovídajícího monoklonálního lehkého řetězce a jim odpovídající změny K/L indexu, a to i u nemocných s negativní imunofixací moče. Při současném nálezu monoklonálních lehkých řetězců v séru i moči je korelace koncentrací v séru a v moči slabá; je však souhlasný trend změn koncentrací při léčbě.
Pro monitorování je stanovení volných lehkých řetězců imunoglobulinů v séru často jediným indikátorem průběhu onemocnění, zejména při hodnocení dosažení remise a nástupu relapsu, změna koncentrací a poměru K/L v séru předchází změny v moči a klinické projevy relapsu až o několik měsíců. Je rovněž citlivější pro určení reziduální nemoci (vliv renální absorpční kapacity pro lehké řetězce, chyby při sběru moči, vyšší citlivost). Změny v koncentraci druhého typu řetězce poskytují informaci o renální funkci a funkci kostní dřeně.
Další informace
Miroslav Engliš
.