Poruchy hemostázy u monoklonálních gamapatie vznikají sekundárně při interferenci monoklonálního imunoglobulinu se systémem plazmatické koagulace, fibrinolýzy a primární hemostázy a při trombocytopenii z důvodu útlumu krvetvorby. Bývají přítomny až u 1/3 nemocných. Přítomnost monoklonálního proteinu může inhibovat polymeraci fibrin monomerů, mít heparinovou aktivitu, aktivitu lupoidních antikoagulans, interferovat s funkcí některých plazmatických faktorů (V, VII, VIII, X), měnit hladinu faktoru XIII (snižovat i zvyšovat), snižovat hladinu α2-antiplazminu. Dále může reagovat s cévním endotelem a zhoršovat kontaktní fázi primární hemostázy. Interakce s faktorem VIII může být příčinou získaného von Willebrandova syndromu. Interference může způsobovat různé laboratorní odchylky, v izolované podobě bývá bez klinické odezvy, může se podílet na rozvoji krvácivých a/nebo trombotických komplikací. Krvácivé komplikace bývají pozorovány častěji u nemocných s primární L- (H-) amyloidózou, LCDD a Waldenströmovou makroglobulinémií než u myelomu.
Další informace
Jana Granátová
recenze Miroslav Engliš
.