Kryoproteinémie je výrazem schopnosti některých plazmatických proteinů při ochlazení séra (plazmy) reverzibilně precipitovat nebo gelifikovat. Kryoprecipitace je popisována u infekčních (bakteriálních, virových, parazitálních, mykotických), autoimunních (SLE, reumatická arthritis, polyarteritis nodosa aj.) a u různých lymfoproliferativních onemocnění (mnohočetný myelom, Waldenströmova makroglobulinémie, chronická lymfatická leukémie, u nehodgkinských lymfomů, u Hodgkinovy choroby), je popisován i familiární výskyt a ve značném počtu případů (udává se u 1/3-2/3 jedinců) se jedná o esenciální kryoproteinémii; uvádí se však, že až u 30 % těchto kryoproteinémií se s odstupem vyvine symptomatický lymfom.
Kryoproteinémie lze rozdělit na tři typy:
I. typ
podmíněné kryoprecipitací (gelifikací) monoklonálních imunoglobulinů, nejčastěji IgG. Častější bývá u mnohočetného myelomu, Waldenströmovy makroglobulinémie, chronické lymfatické leukémie nebo u nehodgkinských lymfomů (70 %), méně u monoklonální gamapatie neurčeného významu (30 %).
II. typ
podmíněné komplexy monoklonálních imunoglobulinů (obvykle IgM) s polyklonálními imunoglobuliny (obvykle IgG). Častější bývá u monoklonálních gamapatií neurčeného významu (70 %) než u symptomatických imunocytomů (mnohočetný myelom, Waldenströmova makroglobulinémie, chronická lymfatická leukémii -30 %)
III. typ
podmíněné kryoprecipitací polyklonálních imunoglobulinů; přibližně v 40 % jedná o symptomatické kryoproteinémie u klinicky zřejmých onemocnění.
Klinická symptomatologie kryoproteinémií může být velmi rozdílná, vzniká však v důsledku poruchy hemodynamiky při gelifikaci in vivo a zvýšení viskozity, později mohou vznikat depozice imunokomplexů v cévní stěně s následnou vaskulitidou a okluzí cév. Častá je kožní hemorhagická purpura, Raynaudův fenomén, akrální cyanóza, v krajním případě i trofické změny a gangrény, arthralgie a artritidy, progredující poškození ledvin, jater, CNS aj. Klinická symptomatologie bývá více vyjádřena u kryoproteinémie II. a III. typu, méně u I. typu. Laboratorní vlastnosti kryoproteinů nekorelují přímo s rozsahem a intenzitou klinické symptomatologie.
Průkaz kryoproteinémie
10-20 ml krve necháme (nejméně 60 minut) ihned po odběru srážet při 37 °C, za stejné teploty centrifugujeme, sledujeme pak změny při teplotě 4 °C po dobu 7 dní; u kryoproteinémií I. a II. typu bývají změny patrné již za 24 hodin, u III. typu až za několik dní.
Stanovení kryokritu
Krev nabíráme do předehřáté zkumavky nebo do zkumavky s heparinem a udržujeme v termostatu. Po centrifugaci se plazmou naplní hematokritová kapilára a umístí se do lednice na 3 dny při teplotě 4°C. Poté se zcentrifuguje v chlazené centrifuze 10 min při 2500 ot/min a odečte se kryokrit.
Další informace
Jana Granátová
recenze Miroslav Engliš