Mitochondrie jsou organely (1-2 µm délky a
0,1-0,5 µm šířky) obdařené dvojí membránou, vnější
a vnitřní, každá s jinými vlastnostmi, složením i původem. Vnitřní
membrána je mnohonásobně zprohýbána a její invaginace do nitra mitochondrie
tvoří tzv. kristy. Mitochondrie mají dva kompartamenty: mezimembránový a tzv.
mitochondriální matrix. Vnější membrána se vyvinula v průběhu fylogeneze
z plasmatické membrány při endocytóze aerobních bakterií, které zůstaly
v buňce jako organela. Vnější membrána je proto dobře propustná pro
většinu malých molekul (děje se tak tzv. poriny), vnitřní membrána má
selektivní permeabilitu jen pro několik druhů molekul, a to těch, které tvoří
substráty nebo produkty respiračního řetězce a oxidační fosforylace (pyruvát,
sukcinát, 2-oxoglutarát, malát, citrát; dále ATP, ADP anorg. fosfát; CTP, GTP,
CDP a GDP). Do vnitřní membrány je zabudován komplex enzymů řetězce
elektronového transportu a fosforylace ADP na ATP. V mitochondrální matrix
jsou enzymy citrátového cyklu s výjimkou sukcinátdehydrogenasy (ta je ve
vnitřní membráně) a enzymy beta-oxidace mastných kyselin, event. další enzymy.
V mitochondrii je tok elektronů z NADH nebo FADH2 na O2 spřažen s transportem protonů
přes vnitřní membránu do matrix, při čemž se generuje protonmotorická síla.
Hlavní funkcí
mitochondrií je produkce chemické energie ve formě ATP (z ADP a Pi)
oxidací substrátů v citrátovém cyklu a b-oxidací mastných kyselin.
Hlavními složkami
řetězce transportujícího elektrony jsou 4 multiproteinové komplexy
s definovanou lokalizací na vnitřní membráně:
-
sukcinát-CoQ-reduktasa,
-
NADH-CoQH2-reduktasa,
-
CoQH2¾cytochrom-c-reduktasa,
-
cytochrom-c-oxidasa.
Poslední komplex
přenáší elektrony na O2 za vzniku H2O. V matrix jsou
také umístěny mitochondriální ribosomy a mitochodriální DNA (=mtDNA), která se
liší od chromosomální DNA. Lidský mitochondriální genom je zcela oddělen a
obsahuje 16 568 párů bazí (bp), což je 10 000krát méně, než je
v nukleárním genomu. Kóduje 13 pouze podjednotek mitochondriálních
proteinů, ostatní jsou kódovány jadernou (n) DNA. Většina mitochondriální RNA
se odvozuje od mtDNA, ale většina mitochondriálních proteinů je kódována nDNA a
tvoří se na ribosomech v cytoplasmě; odkud jsou tyto proteiny přeneseny do
mitochondrií. Genetický materiál mitochondrií pochází z mateřského
vajíčka. Mitochondrie se zmnožují naprosto nezávisle na replikaci jádra a
buněčném dělení. Na rozdíl od nDNA není počet molekul mtDNA v jedotlivých
buňkách i tkáních konstatní, ale během vývoje se mění. Ve většině buněk je
přítomno 103-104 kopií mtDNA; nejvíce se nachází ve
zralém oocytu, kde tvoří až třetinu celkového genetického materiálu zárodečné
buňky. MtDNA je složena ze dvou řetězců (H a L), nebsahuje introny a má kromě
regulačních míst pouze 37 genů. V respiračním řetězci kóduje 7 podjednotek komplexu I (MTND1,
MTND2, MTND3, MTND4, MTND4L, MTND5, MTND6), 1 podjednotku komplexu III (MTCYTb),
3 podjednotky komplexu IV (MTCOI, MICOII, MTCOIII), 2 podjednotky komplexu V
(MTATP6, MTATP8); dále obsahuje 2 geny pro rRNA a 22 genů pro tRNA. MtDNA
nekóduje žádnou podjednotku komplexu II.
Zdrojem
elektronů je redukovaný nikotinamidadenindinukleotid (NADH), který vzniká při
oxido-redukčních reakcích katalyzovaných NAD+-dehydrogenasami
isocitrátu, 2-oxoglutarátu, malátu, pyruvátdehydrogenasového komplexu,
L-3-hydroxyl-acyl-CoA; dále z redukovaného flavinadenindinukleotidu
vzniklého při oxido-redukčních reakcích FAD-dehydrogenas jako je sukcinátdehydrogenasa,
dehydrogenasy alfa-glycerofosfátového kyvadla, dehydrogenasy acyl-CoA při
beta-oxidaci mastných kyselin.