Penicilamin (D-isomer) se klinicky používá především jako specifické antidotum v terapii intoxikace těžkými kovy
(mědí, rtutí, zinkem a olovem) a v terapii Wilsonovy
choroby.
Poprvé byl izolován v r.1953
z moče pacientů s onemocněním jater, kteří byli léčeni penicilinem. Mechanismus
jeho účinku spočívá v tvorbě komplexu (chelátu) s těžkými kovy, čímž se
urychluje jejich eliminace močí.Penicilamin se velmi dobře vstřebává po orálním
podáni . Doporučuje se podávat nalačno, protože potrava, antacida a kovy
snižuji jeho vstřebání.
Maximální koncentrace v krvi
je dosažena za 1 až 3h po podání. Penicilamin je biotransformován hlavně v
játrech na metabolity, vylučované močí a stolicí.
Penicilamin se kromě uvedené
terapie intoxikace těžkými kovy používá též při terapii cystinurie tím, že
tvoří relativně rozpustné disulfidické sloučeniny s cysteinem a tím
snižuje tvorbu renálních kamenů obsahujících cystein), při revmatické artritidě
(potlačuje onemocnění pravděpodobně snížením koncentrace IgM revmatoidního
faktoru, avšak bez redukce koncentrace plazmatických imunoglobulinů) a při
terapii primární biliární cirhózy a sklerodermy.
Toxicita penicilaminu
·
anafylaktická reakce u
alergických pacientů na penicilin (při krátkodobém použití),
·
výskyt kožních
onemocnění (při dlouhodobém použití),
·
poškození
hepatopoietického systému (leukopenie, aplastická anemie, agranulocytóza a to i
s fatálními následky !),
·
poškození funkce ledvin
(reverzibilni proteinurie a hematurie, která může progradovat až do
nefrotického syndromu s membránovou glomerulopatií),
·
poškození plic
(bronchoalveolitida s projevem ztíženého dýchání),
·
myasthenia gravis –
může být vyvoláno při dlouhodobém používání penicilaminu,
·
méně závažné vedlejší
nežádoucí účinky jako nausea, zvracení, diarea, dyspepsie, anorexie, přechodná
ztráta chuti na sladké a slané, se upraví suplementační dietou s mědí.
Penicilamin je
kontraindikován v těhotenství, agranulocytóze, aplastické anemií nebo
renální insuficienci vyvolané penicilaminem.
Jaroslava Vávrová
.