Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - imunologie

CD331

KKAOC

CD331

Synonymum:

FGFR1, FLT2, C-FGR, N-SAM

Chromosomální lokalizace:

8p11.2-p11.1

Jméno genu:

FGFR1

Entrez (genu):

2260

Molekulová hmotnost:

130

Diagnostický význam molekuly

transmembránový glykoprotein typu I známý jako FGFR1 (FLT2), molekula je receptor pro tyrozin kinásu (RTK),  extracelulární část molekuly obsahuje  tři Ig-like domény C2 typu (D1-D3) nebo (IgI-Ig3) a osm glykozylačních míst, D1 a D2 sekvence jsou popisovány jako „acid box“ mající autoinhibiční roli, v intracelulární části se nalézá protein tyrozin kinázová doména, dimerizace molekuly je zodpovědná za aktivaci a autofosforylaci, molekula je vysokoafinitním receptorem pro kyselé a zásadité fibroblastové růstové faktory, znak se nachází na normálních fibroblastech, epitelových a endotelovývh buňkách a také na nádorových buňkách, molekula zprostředkovává některé pleotropní odpověďi na fibroblastové růstové faktory (FGF), CD331 navozuje signální transdukci a uplatňuje se v embryogenézi, morfogenézi a v regulaci buněčné proliferace a migrace, CD331 je zahrnut v tkáňovém poškození, angiogenézi a růstu nádorů, abnormální exprese je pozorována u nádorů prostaty a pankreatických adenokarcinomů, mutace v CD331 genu  způsobují  Pfeifferův syndrom a autozomálně dominantní Kallmannův syndrom, je uváděna i asociace s  8p11 myeloproliferatívním syndromem, molekula je zavzata do „fibroblast growth faktor receptor superfamily“  zahrnuté do Ig genové super rodiny

 

 

Další informace

         Membránové molekuly

Kristián Koubek, 2011-01-11