Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - imunologie

CD332

KKAOD

CD332

Synonymum:

FGFR2, TK14, BEK, K-SAM

Chromosomální lokalizace:

10q26

Jméno genu:

FGFR2

Entrez (genu):

2363

Molekulová hmotnost:

115-135

Diagnostický význam molekuly

transmembránový glykoprotein typu I známý jako FGFR2 (TK14), molekula je receptor pro tyrozin kinásu (RTK), extracelulární část molekuly obsahuje  tři Ig-like domény C2 typu (D1-D3) nebo (IgI-Ig3) a osm glykozylačních míst, D1 a D2 sekvence jsou popisovány jako „acid box“ mající autoinhibiční roli, v intracelulární části se nalézá protein tyrozin kinázová doména, dimerizace molekuly je zodpovědná za aktivaci a autofosforylaci,  znak se nachází na normálních epitelových buňkách, fibroblastech a také na nádorových buňkách, izoforma FGFR2b se nalézá exkluzivně na epitelových buňkách a FGFR2c je zastoupena na mezenchymálních buňkách, CD332  je vysoce afinitní receptor a jeho izoformy (FGFR2b a FGFR2c) vážou s vysokou afinitou kyselé a alkalické fibroblastové růstové faktory (FGF 1,2,3,4,6,7,9,10,17 a 18), bodová mutace v CD332 genu je asociována s celou řadou nemocí způsobující Crouzonův syndrom, Jacksonův-Weissův syndrom, Apertův syndrom, Pfiefferův syndrom a  Saethrův-Chotzenův like syndrom), molekula je zavzata do „fibroblast growth faktor receptor superfamily“  zahrnuté do Ig genové super rodiny

 

Další informace

         Membránové molekuly

Kristián Koubek, 2011-01-11