Alloizoleucin (Alle, OMIM 248600) vzniká racemizací na beta uhlíku L-beta-methyl-alfa-oxovalerové kyseliny transaminací reakčního produktu. L-beta-methyl-alfa-oxovalerová kyselina se tvoří transaminací z izoleucinu.
Alloizoleucin se za fyziologických okolností v tělesných tekutinách nevyskytuje, zvýšené hodnoty v krvi i moči se nachází pouze při leucinóze, proto je alloizoleucin diagnosticky významný metabolit.
Další
informace:
·
Dědičné metabolické poruchy aminokyselin
Literatura:
Matthews DE, Ben-Galim E, Haymond
MW, Bier DM: Alloisoleucine formation in maple syrup urine disease: isotopic
evidence for the mechanism. Pediatr Res 1980 Jul;14(7):854-7
Schadewaldt P, Hammen HW,
Dalle-Feste C, Wendel U: On the mechanism of L-alloisoleucine formation:
studies on a healthy subject and in fibroblasts from normals and patients with
maple syrup urine disease. J Inherit Metab
Dis 1990;13(2):137-50
Karolína Pešková