Argininosukcinát (L-Argininojantarová kyselina, ASA) je metabolitem močovinového cyklu, vzniká reakcí citrulinu
s aspartátem. Vznik argininosukcinátu katalyzuje ligáza argininosukcinátsyntáza. Argininosukcinát se štěpí na arginin a fumarát, který dále vstupuje do citrátového cyklu.
V organismu
se argininosukcinát
vyskytuje ve stopovém množství, zvýšené hodnoty nacházíme při argininojantarové acidurii (OMIM 207900) z deficitu argininosukcinázy. V moči se argininosukcinát vyskytuje jako volná kyselina spolu s anhydridy.
Další informace: