Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Glutaryl-CoA dehydrogenáza

LUAAB

Glutaryl-CoA dehydrogenáza

EC 1. 3. 99. 7

CAS 37255-38-2

Systematický název: Glutaryl-CoA:(akceptor) 2,3-oxidoreduktáza (dekarboxylující)

Synonyma: Glutaryl-koenzym A dehydrogenáza, Glutaryl-CoA dehydrogenase

 

Enzym ze skupiny oxidoreduktáz katalyzující reakci
 

Glutaryl-CoA + akceptor « krotonoyl-CoA + CO2 + redukovaný akceptor

 

Vyskytuje se v mitochondriích jater, kofaktorem je FAD. Molekulová hmotnost 256000, obvykle jako tetramér (4 * 43000 nebo 4 * 58800). Při poruše vzniká glutarová acidurie I.

 

Další informace:

 

Jiřina Lukášková

recenzoval Jaroslav Racek

.