Methylmalonyl-CoA-mutáza

EC 5. 4. 99. 2

CAS 9023-90-9

Systematický název: (R)-2-Methyl-3-oxopropanoyl-CoA CoA karbonylmutáza

Synonyma: MCM, Methylmalonyl-CoA mutase, (S)-methylmalonyl-CoA mutáza

 

Enzym ze skupiny izomeráz katalyzující intramolekulární přenos karbonylové skupiny v reakci

 

(R)-2-methyl-3-oxopropanoyl-CoA « sukcinyl-CoA

(R)-2-methylmalonyl-CoA « sukcinyl-CoA

Při poruše vzniká methylmalonová acidurie I (neodpovídající na vitamin B¹²).

 

Další informace

·        Klasifikace enzymů

 

Jiřina Lukášková

recenzoval Jaroslav Racek