Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Acidurie L-2-hydroxyglutarová

LUAEO

L-2-hydroglutarová acidurie je dědičná metabolická porucha, která se řadí mezi organické acidurie.

Anglický název: L-2-Hydroxyglutaric aciduria

Klasifikace (Blau, 2003): 8.4

McKusick (OMIM): 236792

 

Mezi základní známky patří mentální retardace, motorické poruchy, cerebelární dysfunkce, makrocefalie, menší vzrůst, vysoká hladina kyseliny L-2 hydroglutarové v plazmě, moči a likvoru.

 

Literatura

Physician’s Guide to the Laboratory Diagnosis of Metabolic Diseases. 2nd Edition. Eds. N. Blau, M. Duran, M. E. Blaskovics, K.M. Gibson. Springer Verlag, Berlin Heidelberg, 2003. ISBN 3-540-42542-x.

 

Další informace

 

Jiřina Lukášková, Daniel Přibyl