Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Palmitoyl-protein hydroláza

LUAFW

Palmitoyl-protein hydroláza

EC 3.1.2.22

 

CAS 150605-49-5, 158210-90-3, 158210-92-5, 158210-93-6, 179801-10-6, 199619-79-9

Systematický název: Palmitoyl-(protein) hydrolasa

Synonyma: Acyl protein thioester hydrolasa, G14, GenBank AF020543-derived protein GI 2501961, GenBank L42809-derived protein GI 1160967, Hydrolasa acyl protein thioester, Palmitoyl-protein thioesterasa, Palmitoyl-protein thioesterasa PPT2 , PPT, PPT1

 

Enzym katalyzuje hydrolýzu thioesteru v reakci:

Palmitoyl-(protein) + H2O ↔ palmitát + (protein)

 

Inhibitor: Didemnin B

Biologický význam: lokalizace enzymu je v lysozomech, endoplazmatickém retikulu buněk v srdci, plicích, mozku, kožních fibroblastech, v buňkách oligodendrogliomu, v HEK-293, Hep-G2, LAN 5

Deficit enzymu vede k infantilní neuronální ceroidlipofuscinóze (OMIM 256730).

 

Další informace:

 

Jiřina Lukášková

 

.