Iduronát-2-sulfatáza
EC 3.1.6.13
CAS
50936-59-9
Systematický
název: L-iduronát-2-sulfát 2-sulfohydrolasa
Synonyma:
chondroitinsulfatasa, Hunter corrective factor, iduronát sulfatasa, sulfoiduronát
sulfohydrolasa
Enzym katalyzuje
hydrolýzu 2-sulfátů v L-induronát 2-sulfátových jednotkách dermatan sulfátu,
heparan sulfátu a heparinu.
Inhibitory
reakce: Cd2+, chondroitin4-sulfát, chondroitin 6-sulfát, citrát, Cl-,
Cu2+, Fe3+, heparan sulfát, Hg2+,
N-actetylglucosamin 6-sulfo-(1-4)-2,5-anhydro-D-mannitol 6-sulfát, NaCl,
fosfát, Zn2+
Bilogickým
zdrojem jsou amniová tekutina, játra, ledviny, plíce, placenta, plazma, serum,
kůže, moč.
Mr. 41-190
000
Biologický
význam: klinickým projevem deficitu enzymu je mukopolysacharidóza
II.
Další informace:
Jiřina
Lukášková