Hesla a pojmyHESLAHesla - pojmy

6-fosfofruktokináza

LUAGH

6-fosfofruktokináza

EC 2.7.1.11

 

CAS 9001-80-3

Systematický název: ATP:D-fructosa-6-fosfát 1-fosfotransferasa

Synonyma: 6-fosfofructosa 1-kinasa, ATP-dependentní fosfofructokinasa, ATP-PFK, D-fructosa-6-fosfát 1-fosfotransferasa, fructosa 6-fosfát kinasa, PFK, PFK 1, PFK 2, fosfo-1,6-fructokinasa, fosfohexokinasa

 

Enzym katalyzuje přenos fosfátu v reakci:

ATP + D-fructose 6-phosphate ↔  ADP + D-fructose 1,6-bisphosphate

 

Kofaktory reakce: Co2+,Mn2+, Mg2+

Inhibitory: ATP, citrát, fruktosa 1-fosfát,

Biologický význam: Lokalizace enzymu je v cytosolu mozku, erytrocytů, leukocytů, jater, svalů, trombocytů, štítné žlázy. Deficit enzymu vede k rozvoji poruchy ukládání glykogenu - glykogenózy typu VII s bolestí svalů a rozvojem hemolytické anémie (OMIM 232800).

 

Další informace:

·         Enzymy: (EC 2.x.x.x) transferázy

·         Glykogenóza, typ VII

 

Jiřina Lukášková