Hesla a pojmyHESLAHesla - pojmy

Amylo-alfa-1,6-glukosidáza

LUAGN

Amylo-alfa-1,6-glukosidáza

EC 3.2.1.33

 

CAS 9012-47-9

Systematický název: glykogen phosphorylase-limit dextrin alpha-1,6-glucohydrolase

Synonyma: 1,4-glukan-4-glukosyltransferasa/amylo-1,6-glucosidasa, dextrin 6-alfa-D-glucosidasa, glucosidasa/transferasa, glykogen větvící sytém (debranching system)

 

Kofaktory, inhibitory, aktivátory reakce: u člověka nejsou specifikovány.

Lokalizace enzymu v organismu: amniová tekutina, fibroblasty, leukocyty, játra, lymfoblasty, svalová tkáň

H Mr. 172 600 monomer

Biologický význam: deficit enzymu způsobuje glykogenózu typu III (Coriho - Forbesova choroba, OMIM 232400).

 

Další informace:

Glykogenóza, typ III

Enzymy: hydrolázy

 

Jiřina Lukášková