Galaktosylceramidáza
EC 3.2.1.46
CAS 9027-89-8
Systematický název: D-galaktosyl-N-acylsphingosin
galaktohydrolasa
Synonyma:
beta-galaktosylceramidasa, galcerasa, laktosylceramidasa I
Enzym katalyzuje reakci:
D-galaktosyl-N-acylsphingosin + H2O ↔ D-galaktosa + N-acylsphingosin
Inhibitory: D-galaktosa, laktosa, N-(6-aminohexyl)-D-galaktosid
Aktivátory reakce: fosfatidyl cholin/serin/inositol, cholát
Tkáňová lokalizace: mozek, leukocyty, játra, moč, slezina, placenta
H Mr. 30 -760 000 (monomer, dimer, tetramer, hexamer)
Biologický význam: deficit vede ke Krabbeho chorobě
(GLD = globoid cell leukodystrophy), viz OMIM 245 200.
Další informace
Jiřina Lukášková