Hesla a pojmyHESLAHesla - pojmy

Alfa-L-fukosidáza

LUAGS

Alfa-L-fukosidáza

EC 3.2.1.51

 

CAS 9037-65-4

Systematický název: alpha-L-fukosid fukohydrolasa

 

Enzym katalyzuje reakci:

alpha-L-fukosid + H2O L-fukóza +  alkohol

 

Kofaktory: Fe2+, Mn2+

Inhibitory: 4-chloromerkuribenzoát, Ag+, Cu2+, D-glukosa, deoxycholát, Fe3+, Hg2+, L-cystein, Sn2+

Aktivátory reakce: hovězí albumin, KCl.

Tkáňový zdroj: Vyskytuje se v lysosomech, membránách  i cytosolu mozku, srdce, ledvin, leukocytů, jater, placenty sleziny, lze jej nalézt v moči a séru.

M.h. 50 000 - 390 000 (dimer, oligomer, tetramer, monomer).

 

Biologický význam: projevem deficitu enzymu je fukosidóza (OMIM 230 000)

 

Další informace

Alfa-Fukosidóza

Enzymy

Enzymy: hydrolázy

 

Jiřina Lukášková