Ceramidáza

EC 3.5.1.23

CAS 37289-06-8

Systematický název: N-acylsphingosine amidohydrolase

Synonyma: acylsphingosin deacylasa, glykosphingolipid ceramid deacylasa, N-acylsphingosin amidohydrolasa, PHP32

Enzym katalyzuje hydrolýzu peptidové vazby:

N-acylsphingosin + H₂O↔ mastná kyselina + sphingosin

Aktivátory reakce: Zn²⁺

Tkáňová lokalizace: v lysosomech trombocytů, buněk kůže, v moči.

M.h. 50 000 jako dimer

Biologický význam: porucha enzymu vede k Farberově chorobě (OMIM 228 000).

Další informace

Enzymy: hydrolázy

Jiřina Lukášková