Aspartylglukosylaminidáza
N(4)-(beta-N-acetylglukosaminyl)-L-asparagináza
EC 3.5.1.26
CAS 9075-24-5
Systematický název: N4-(beta-N-acetyl-D-glukosaminyl)-L-asparagin
amidohydrolasa
Synonyma: glykosylasparaginasa,
glukosylamidasa, AGA, aspartylglykosylamin amidohydrolasa, glykoasparaginasa
Enzym katalyzuje reakci:
N4-(beta-N-acetyl-D-glukosaminyl)-L-asparagin
+ H2O ↔
N-acetyl-beta-D-glukosaminylamin + L-aspartát
Inhibitory: 2-merkaptoetanol, 3-hydroxybutanon, Cu2+,
L-asparagin, Mn2+, L-acetylcystein, Ni2+, Zn2+
Aktivátory reakce: cystathionin, isoleucin, methionin
Tkáňová lokalizace: mozek, ledviny, leukocyty, játra, lymfocyty,
placenta, (lysosomy), přitomen v plazmě, séru, moči.
M.h. 56 000 - 780 000 (dimer, monomer, tetramer)
Biologický význam: projevem deficitu enzymu je aspartylglukózaminurie
(OMIM 208 400).
Další informace
Jiřina Lukášková