Hesla a pojmyHESLAHesla - pojmy

N(4)-(beta-N-acetylglukosaminyl)-L-asparagináza

LUAGW

Aspartylglukosylaminidáza

N(4)-(beta-N-acetylglukosaminyl)-L-asparagináza

EC 3.5.1.26

 

CAS 9075-24-5

Systematický název: N4-(beta-N-acetyl-D-glukosaminyl)-L-asparagin amidohydrolasa

Synonyma: glykosylasparaginasa, glukosylamidasa, AGA, aspartylglykosylamin amidohydrolasa, glykoasparaginasa

 

Enzym katalyzuje reakci:

N4-(beta-N-acetyl-D-glukosaminyl)-L-asparagin + H2O N-acetyl-beta-D-glukosaminylamin + L-aspartát

 

Inhibitory: 2-merkaptoetanol, 3-hydroxybutanon, Cu2+, L-asparagin, Mn2+, L-acetylcystein, Ni2+, Zn2+

Aktivátory reakce: cystathionin, isoleucin, methionin

Tkáňová lokalizace: mozek, ledviny, leukocyty, játra, lymfocyty, placenta, (lysosomy), přitomen v plazmě, séru, moči.

M.h. 56 000 - 780 000 (dimer, monomer, tetramer)

Biologický význam: projevem deficitu enzymu je aspartylglukózaminurie (OMIM 208 400).

 

Další informace

Enzymy: hydrolázy

 

Jiřina Lukášková