3-hydroxy-2-metylbutyryl-CoA
dehydrogenáza
EC 1.1.1.178
CAS 52227-66-4
Systematický název:
(2S,3S)-3-hydroxy-2-methylbutanoyl-CoA:NAD oxidoreductasa
Synonyma: dehydrogenasa
2-methyl-3-hydroxybutyryl koenzymu A, 2-metyl-3-hydroxybutyryldehydrogenáza
Enzym katalyzuje reakci:
(2S,3S)-3-hydroxy-2-methylbutanoyl-CoA + NAD+
↔
2-methylacetoacetyl-CoA + NADH
Inhibitory, aktivátory reakce: nejsou specifikovány
Tkáňová lokalizace: fibroblasty
Biologický význam: porucha enzymu vede k defektu v katabolismu
isoleucinu.
Další informace
Deficit 2-metyl-3-hydroxybutyryl-CoA dehydrogenázy.
Jiřina Lukášková