3-metyl-2-oxobutanoát
dehydrogenáza
EC 1.2.4.4
(dříve EC 1.2.4.3)
CAS 9031-05-4, 9031-05-4
Systematický název:
3-methyl-2-oxobutanoát:lipoamid oxidoreductasa (decarboxylating and
acceptor-2-methyl-propanoylating)
Synonyma: 2-oxoisocaproát
dehydrogenasa, alpha-keto-beta-methylvalerát dehydrogenasa,
alpha-ketoisokaproát dehydrogenasa, alpha-ketoisovalerát dehydrogenasa, BCDH,
BCKADC, BCOAD
Enzym katalyzuje reakci:
3-methyl-2-oxobutanoát + lipoamid ↔ S-(2-methylpropanoyl)dihydrolipoamid + CO2
Kofaktor: CoA, NAD+,
Aktivátory reakce: thiamin, thiamindifosfát
Tkáňová lokalizace: neudána
M.h. není bezpečně určena, jedná se o tetramer.
Biologický význam: projevem poruchy enzymu je choroba
javorového sirupu (OMIM 248600).
Další informace
Jiřina Lukášková