Hesla a pojmyHESLAHesla - pojmy

Glutamát dehydrogenáza (NAD(P)+)

LUAHI

Glutamát dehydrogenáza

EC 1.4.1.3

 

CAS 9029-12-3

Systematický název: L-glutamát:NAD(P) oxidoreductasa (deaminating)

Synonyma: membránový protein 50, MP50, NAD(P)H-dependentní glutamát dehydrogenasa

 

Enzym katalyzuje reakci:

L-glutamát + H2O + NAD(P)+   2-oxoglutarát + NH3 + NAD(P)H

 

Kofaktor: NAD+, NADH, NADP+, NADPH

Inhibitory: ATP, diethylstilbestrol, GTP, palmitoyl-CoA

Aktivátory reakce: ADP, ATP(typ mutace a koncentrace), leucin

Tkáňová lokalizace: mozek, srdce, střevní mukosa, ledviny, játra (mitochondrie)

Biologický význam: projevem deficitu enzymu je syndrom hyperinzulinismu-hyperamonémie (HHS), OMIM 606762.

 

 

Další informace

Enzymy: oxidoreduktázy

 

Jiřina Lukášková