Dihydrolipoyl
dehydrogenáza
EC 1.8.1.4
CAS 9001-18-7
Systematický název:
dihydrolipoamid:NAD oxidoreductasa
Synonyma: diaforasa, DHLDH,
dihydrolipoamid dehydrogenasa E3
Enzym katalyzuje reakci:
dihydrolipoamid + NAD+ ↔ lipoamid + NADH
Kofaktor: FAD, NAD+,
Inhibitory, aktivátory reakce: nespecifikovány
Tkáňová lokalizace:játra
Biologický význam: projevem enzymatické poruchy je kongenitální
infantilní laktátová acidóza (OMIM 246 900), Spielmeyer-Vogt choroba dle ExPasy (OMIM 204 200).
Další informace
Deficit E3 komponenty 2-oxoglutarát DH komplexu
Jiřina Lukášková