GTP cyklohydroláza
I.
EC 3.5.4.16
CAS 37289-19-3
Systematický název: GTP
7,8-8,9-dihydrolasa
Synonyma: dihydroneopterin
trifosfát syntasa, GTP 8-formylhydrolasa, guanosin trifosfát 8-deformylasa
Enzym katalyzuje reakci:
GTP + 2 H2O ↔ formát +
2-amino-4-hydroxy-6-(erythro-1,2,3-trihydroxypropyl)-dihydropteridin trifosfát
Kofaktor: 8-aminoguanosin trifosfát,
L-erythro-5,6,7,8-tetrahydrobiopterin, L-erythro-7,8-dihydrobiopterin,
L-sepiapterin
Inhibitory, aktivátory reakce: nespecifikovány
Tkáňová lokalizace: krev, mozek, granulocyty, játra, lymfocyty, monocyty
H Mr.400 - 600 000
Biologický význam: porucha enzymu vede k hyperfenylalaninémii
z deficitu GTPCH, projevům juvenilního Parkinsonismu, familiální dystonie.
Další informace
Jiřina Lukášková