Hesla a pojmyHESLAHesla - pojmy

6-pyruvoyltetrahydropterin syntáza

LUAID

6-pyruvoyltetrahydropterin syntáza

EC 4.2.3.12

 

CAS 171716-27-1, 171716-28-2, 171716-29-3, 171716-30-6, 97089-82-2

Systematický název: 2-amino-4-oxo-6-(erythro-1',2',3'-trihydroxypropyl)-7,8-dihydroxypterdin trifosfát lyasa

Synonyma: 6-(1,2-Dioxopropyl)tetrahydropterin syntetasa, 6-pyruvoyltetrahydropterin syntasa, EC 4.6.1.10, PTP syntasa, PTPS,

 

Enzym katalyzuje reakci:

6-(L-erythro-1,2-Dihydroxypropyl 3-trifosfát)-7,8-dihydropterin ↔ 6-(1,2-dioxopropyl)-5,6,7,8-tetrahydropterin + trifosfát

 

Kofaktor: NADPH, Mg2+

Inhibitory, aktivátory reakce: nespecifikováno

Tkáňová lokalizace: hypofýza, játra

H Mr.68 000, 83 000 (monomer, tetra, penta, hexamer)

Biologický význam: projevem defitu je hyperfenylalaninémie z deficitu PTPS (OMIM 261640)

 

Další informace

Dědičné poruchy metabolismu

Enzymy: lyázy

 

Jiřina Lukášková