Biotin--[propionyl-CoA-karboxyláza(ATP-hydrolyzující)] ligáza
EC 6.3.4.10
CAS 37318-67-5
Systematický název:
Biotin:apo-[propanoyl-CoA:karbon-dioxid ligasa (ADP-forming)] ligasa
(AMP-forming)
Synonyma: Biotin-propionyl
koenzyme A karboxylasa syntetasa, holocarboxylase synthetase
Enzym katalyzuje reakci:
ATP + biotin +
apo-[propionyl-CoA:karbon-dioxid ligasa (ADP-forming)] ↔ AMP + difosfát +
[propanoyl-CoA:karbon-dioxid ligasa (ADP-forming)]
Kofaktor, inhibitory, aktivátory reakce, tkáňová lokalizace: u čl.
nespecifikováno
Biologický význam: deficitní enzym vede k neonatální mnohočetné dekarboxylásové deficiency (OMIM 253270).
Další informace
Jiřina Lukášková