Hesla a pojmyHESLAHesla - pojmy

Karbamoyl-fosfát syntáza

LUAIG

Karbamoyl-fosfát syntáza

EC 6.3.4.16

 

CAS 9026-23-7

Systematický název: karbon-dioxid:ammonia ligasa (ADP-forming, carbamate-phosphorylating)

Synonyma: karbamoylfosfát syntasa, karbonát kinasa, CPS I, EC 2.7.2.5

 

Enzym katalyzuje reakci:

2 ATP + NH3 + CO2 + H2O   2 ADP + fosfát + karbamoylfosfát

Inhibitory: Mg2+, Mn2+

Aktivátory reakce: Acetylglutamát, N-karbamoylglutamát

Tkáňová lokalizace: játra

H Mr. 165 -190 000 ( monomer)

Biologický význam: deficit karbamoyl-fosfát syntázy (OMIM 237300)

 

 

Další informace

Dědičné poruchy metabolismu

Enzymy: ligázy

 

 

Jiřina Lukášková