Hesla a pojmyHESLAHesla - pojmy

3-metylkrotonyl-CoA karboxyláza

LUAII

3-metylkrotonyl-CoA karboxyláza

EC 6.4.1.4

 

CAS 9023-95-4

Systematický název: 3-Methylkrotonoyl-CoA:karbon-dioxid ligasa (ADP-forming)

Synonyma: beta-methylkrotonyl CoA karboxylasa, Mcasa

 

Enzym katalyzuje reakci:

ATP + 3-methylkrotonoyl-CoA + HCO3- ADP + fosfát + 3-methylglutakonyl-CoA

 

Kofaktor: biotin

Inhibitory, aktivátory reakce: nespecifikováno

Tkáňová lokalizace: fibroblastová buněčná linie, placenta

Biologický význam: deficit 3-metylkrotonyl-CoA karboxylázy

 

 

Další informace

Dědičné poruchy metabolismu

Enzymy: ligázy

 

Jiřina Lukášková