Plazmocytární leukémie - asi u 2-4 % případů se myelom manifestuje v leukemické formě. V 60 % případů se jedná o primární formu onemocnění, v 40 % dochází k leukemické manifestaci onemocnění v průběhu primárně aleukemického onemocnění, především v terminálních fázích relabujícího, na terapii refrakterního myelomu.
Diagnostickým kritériem je přítomnost více než 20 % plazmatických nádorových buněk z celkového počtu leukocytů v periferní krvi (nebo více než 2 x 109/l v absolutním počtu). Buňky mají vysokou proliferační aktivitu, maligní imunofenotyp a přítomnost cytogenetických změn. Dále jsou přítomny i projevy typické pro leukémii – hepatosplenomegalie, leukocytóza v periferní krvi (>15 x 109/l), anemický syndrom, krvácivé komplikace. U 1/4 -1/2 případů se nacházejí také extramedulární ložiska, v přibližně polovině případů dochází ke kostním změnám, u 40 % k exkreci Bence-Jonesovy bílkoviny do moči. Nemocní s primární formou plazmocytární leukémie mají častěji hepatosplenomegalii a lymfadenopatii, méně často kostní léze a nižší koncentraci monoklonálního imunoglobulinu v krvi než nemocní se sekundární formou onemocnění.
Produkce monoklonálního imunoglobulinu je podobná jako u nemocných s klasickou formou symptomatického myelomu. Průběh onemocnění je většinou s agresivní a rychlý, zejména jedná-li se o primární formu.
Další informace
Miroslav Engliš
.