Osteosklerotický myelom, POEMS syndrom (Crow-Fucase syndrom)
Osteosklerotický myelom je vzácné onemocnění s tvorbou osteosklerotických kostních lézí a přítomností monoklonálního proteinu, v typickém případě provázený demyelinizační polyneuropatií.
POEMS syndrom je příbuzné onemocnění (Polyneuropathia, Organomegalia (játra, lymfatické uzliny), Endocrinopathy (diabetes mellitus, hypothyreóza, ev. poruchy fertility, edémy), M protein, Skin). všechny změny nemusí být vyjádřeny současně. Onemocnění postihuje většinou jedince ve 4. a 5. deceniu. Polyneuropatie obvykle předchází stanovení diagnózy, nebývá při ní postižený autonomní nervový systém.
V kostní dřeni nacházíme méně než 5% plazmatických buněk, monoklonální imunoglobulin je v nízké koncentraci, lehké řetězce obvykle izotypu L. Diagnóza je histologická, terapie a prognóza onemocnění je podobná jako u klasické formy symptomatického myelomu.
Další informace
Miroslav Engliš
.