Monoklonální gamapatie nejistého významu (monoclonal gammopathies of undetermined significance, MGUS) zahrnuje skupinu onemocnění s izolovanou přítomností monoklonálního proteinu v séru (a/nebo v moči) bez současného maligního lymfoproliferativního onemocnění (lymfomy, CLL, Waldenströmova makroglobulinémie, myelom, LCDD, primární amyloidóza, plazmocytom) a bez orgánového postižení jednoznačně zapříčiněného onemocněním (anémie, hyperkalcémie, změny na kostech, poškození funkce ledvin).
Incidence vzrůstá s věkem (asi u 2% 50-letých nemocných, avšak až u více než 20% ve věku 80-90 let). Koncentrace monoklonálního imunoglobulinu v krvi zůstává dlouho (roky, nezřídka i desítky let) neměnná. Plazmatické buňky v kostní dřeni nevykazují morfologické známky nádorové proliferace, počet plazmatických buněk se pohybuje v rozmezí 1-10% s mediánem 3%. Pokud vlastnosti monoklonálního imunoglobulinu nepodmiňují významné poškození orgánů (kryoproteinémie, amyloidová nebo amorfní depozice), nemá být pacient léčen.
Kritéria MGUS podle IMWG (International Myeloma Working Group), 2003:
je nutno splnit všechna kritéria:
1. koncentrace monoklonálního imunoglobulinu IgG < 35 g/l, IgA < 20 g/l
2. počet plazmatických buněk v kostní dřeni < 10% nebo je přítomný monoklonální protein v moči do 1 g/d a žádné orgánové postižení v příčinné souvislosti s monoklonální produkcí:
3. normální plazmatická hladina kalcia, kreatininu a koncentrace hemoglobinu v krvi
4. nejsou lytická ložiska při rtg celého skeletu (nebo při jiných zobrazovacích vyšetřeních, jsou-li použita)
5. nejsou známky amyloidózy nebo light chain deposition disease
Přibližně 1% nemocných během 1 roku progreduje spontánně do mnohočetného myelomu nebo jiné maligní lymfoproliferace. Při nálezu monoklonální gamapatie, která splňuje kritéria MGUS, dosud neexistují možnosti zjistit, zda její další vývoj bude benigní. Existují některé faktory, jejichž přítomnost může ukazovat na vyšší pravděpodobnost rychlejší progrese (zejména v kombinaci) nebo obecně pro potenciální laboratorní nestabilitu nálezu – koncentrace monoklonálního imunoglobulinu nad 15 g/l v krvi, nižší věk nemocného, produkce IgA nebo biklonální produkce (relation risk (RR) 5,0) patologický poměr K/L volných lehkých řetězců imunoglobulinů (RR 2,5), při sledování krátký stacionární stav onemocnění. Pak se pravděpodobnost progrese do 20 let může pohybovat podle literatury v závislosti na rizikových faktorech mezi 5-58%. Přechod MGUS do maligního imunocytomu, nejčastěji mnohočetného myelomu nebo Waldenströmovy makroglobulinémie, může signalizovat náhlý vzestup koncentrace monoklonálního imunoglobulinu v séru, přítomnost plazmatických buněk v cirkulaci, vzestup koncentrace beta-2-mikroglobulinu v krvi, postupující redukce hladin imunoglobulinů v krvi; uvedené parametry mají být u nemocných s MGUS pravidelně sledovány. Pomocný význam má i zvýšená syntéza DNK v plazmatických buňkách (labelling index) a vzestup hladiny IL-6 v krvi nebo produkce IL 1-b v plazmatických buňkách, nejedná se však o vyšetření indikovaná při pravidelné kontrole.
Další informace
Jana Granátová
recenze Miroslav Engliš
.