Idiopatická exkrece volných monoklonálních lehkých řetězců do moči (idiopatická paraproteinurie Bence-Jones), MGUS s produkcí jen lehkých řetězců je označením pro přítomnost volných lehkých řetězců u pacientů bez zjevných známek a příznaků myelomu, Waldenströmovy makroglobulinémie nebo lymfoproliferativního onemocnění. Přítomnost volných monoklonálních řetězců v krvi a/nebo v moči je však vždy nutno chápat jako projev hlubší dediferenciace, případně desynchronizace syntézy imunoglobulinů.
Při použití citlivějších metod průkazu exkrece volných monoklonálních lehkých řetězců do moči než je obvyklá imunofixace (kvantitativní stanovení volných lehkých řetězců v séru, izoelektrická fokusace s imunoblottingem aj.) nepatří nález malého množství Bence-Jonesovy bílkoviny v moči u nemocných bez prokazatelných příznaků lymfoproliferativního onemocnění k vzácnostem.
Pokud je exkrece stacionární a není významné snížení koncentrací polyklonálních imunoglobulinů, lze se domnívat, že – z aspektu proliferační kinetiky – se jedná o sice dediferencovaný, avšak slabý a stabilizovaný klonus s benigní „proliferační“ prognózou. Závisle na individuálních vlastnostech secernovaných monoklonálních lehkých řetězců může docházet k jejich depozici v orgánech a ke vzniku primární L-amyloidózy nebo nemoci z depozice lehkých řetězců imunoglobulinů (monoclonal immunoglobulin deposition disease, MIDD, LCDD).
Při dlouhodobém sledování se však může jednat rovněž o časná stadia buď mnohočetného myelomu s produkcí jen lehkých řetězců, nebo některého z typů B-lymfomů nonhodgkinského typu, tyto nemocné je proto třeba sledovat stejně jako jiné nemocné s MGUS, vzhledem ke krátkému biologickému poločasu lehkých řetězců je třeba sledovat častěji (v prvním roce je vhodné po 3 měsících), než získáme představu o laboratorní stabilitě/nestabilitě nálezu. Je-li pravděpodobné, že se jedná o klonus s benigní „proliferační“ prognózou, lze intervaly sledování prodloužit na 6-9 měsíců.
Další informace
Jana Granátová
recenze Miroslav Engliš
.