aHCD
je
imunoproliferativní onemocnění tenkého střeva, které patří do heterogenní
skupiny lymfomů, dříve často označované jako Mediterranean lymphoma
(Mediterannean gut disease). Vyskytuje se v zemích Středomoří, na jižním Balkáně,
Středním a Dálném východě, ve Střední a v části Jižní Ameriky; v jiných
oblastech byly popsány ojedinělé případy, často u imigrantů z uvedených
míst. Onemocnění postihuje častěji muže a vyskytuje se u mladších osob (15 - 30
let).
Onemocnění se nápadně často vyskytuje u osob, které
žijí ve špatných hygienických podmínkách. V první fázi je aHCD
úspěšně léčitelná a vyléčitelná sulfonamidy a/nebo antibiotiky,
v pokročilejších fázích je její průběh ovlivnitelný jen cytostatiky a
vyléčení je již nejisté. Tyto skutečnosti mohou nasvědčovat představě, že první
fáze onemocnění je imunitní reakcí na infekční agens, pokud není léčena,
přechází reaktivní reakce v nezvratný monoklonální lymfom.
Onemocnění začíná tvorbou infiltrátů zralých plasmatických
nebo lymfoplasmoidních buněk v lamina mucosa tenkého střeva a v
regionálních mesenterických uzlinách. Postižení jiných částí
gastrointestinálního traktu a jiných orgánů není časté.V kostní dřeni je
normální nález. S postupem onemocnění dochází k ulceraci infiltrátů a
infiltraci submucosy celého tenkého střeva nezralými imunoblastickými buňkami,
onemocnění končí jako imunoblastický lymfom.
V popředí klinické symptomatologie stojí průjmy,
důsledky malabsorpce a přidružené infekce.
Monoklonální neúplný a řetězec, se značnými delecemi jak
ve variabilní, tak i v konstatní části, je nejlépe prokazatelný
v jejunálním sekretu, v krvi vytváří jen asi v polovině případů
jen heterogenní, širší zónu, pokud je vylučován do moči, je denní exkrece často
nízká; relativní molekulová hmotnost monoklonálních a
řetězců se pohybuje v rozmezí 29000 - 35000 (29 - 35 kDa), avšak
v krvi i moči dochází k tvorbě polymerů o vyšších relativních
molekulových hmotnostech.
Další informace
Miroslav Engliš
.