gHCD
je
lymfoproliferativní neoplasie s velmi heterogenní klinickou
symptomatologií. Maximum výskytu je až v šesté dekádě; v uzlinách,
slezině, játrech, slinných žlázách, někdy v podkoží dochází k tvorbě infiltrátů
složených z lymfoblastických nebo lymfoplasmoidních buněk, které infiltrují
difuzně i kostní dřeň a produkují neúplné monoklonální těžké řetězce g .
Někdy jsou nacházeny nápadně velké blastické buňky, které poněkud připomínají
Sternbergovy buňky u Hodgkinova lymfogranulomu.
Velmi často dominují v klinickém obraze projevy
nejrůznějších autoimunních onemocnění: reumatoidní artritidy, autoimunní
anémie, cytopenie, SLE, Sjögrenova syndromu, myasthenie, Hashimotovy strumy aj.;
lymfoproliferativní orgánové změny přitom mohou chybět a přidružují se až
v pozdějším průběhu onemocnění.Osteolytické léze jsou výjimečné, rovněž
renální postižení není časté.
Neúplné monoklonální těžké řetězce g jsou
často prokazatelné především nebo jen v moči, a to ve formě dimérů, denní
exkrece obvykle nepřekročí
Další informace
Miroslav Engliš
.