µHCD je lymfoproliferativní onemocnění
s infiltrací sleziny, jater, někdy i periferních lymfatických uzlin a
kostní dřeně lymfocyty, plasmatickými a lymfoplasmoidními buňkami, které
produkují neúplný monoklonální těžký řetězec µ. V elektroforeogramu séra je
zřetelná atypická zóna prokazatelná jen asi ve 40 % případů; až u dvou třetin
nemocných dochází současně i k produkci volných monoklonálních lehkých
řetězců a jejich exkreci do moči. V některých aspektech onemocnění
připomíná chronickou lymfatickou leukémii nebo Waldenströmovu makroglobulinémii
a mnohočetný myelom, často s výrazným snížením koncentrací imunoglobulinů
v krvi. U některých nemocných byl popsán vznik osteolytických ložisek,
odobně jako u myelomu.
Monoklonální µ řetězec u µHCD má relativní
molekulovou hmotnost v rozmezí 35000 - 55000 (35-55 kDa), v krvi je
však přítomen ve formě polymérů.
Další informace
Miroslav Engliš
.