Systémová a orgánová nodulární
depozice monoklonálních imunoglobulinů (Monoclonal Immunoglobulin Deposition
Disease – MIDD, Light Chain Deposition Disease – LCDD, nonamyloid, light chain
nephropathy, kappa chain nephropathy) představuje do určité míry analogii L(H) amyloidózy:
v tkáních dochází k tvorbě nodulárních amorfních depozit, která se
však nebarví kongo-červení a nemají fibrilární strukturu.
Nejčastěji jsou postiženy ledviny. Depozita vznikají
v bazální membráně glomerulární stěny, v bazální membráně tubulů a
v mesangiu. Klinicky se postižení ledvin manifestuje jako progredující
krescentní nebo membrano-proliferativní glomerulonefritida nebo jako
interkapilární nodulární glomeruloskleróza, často s proteinurií větší než
3 g/d nebo s kompletní symptomatologií nefrotického syndromu.
Velmi časté, až v 80 %, je postižení myokardu.
Nejčastěji se projevuje – podobně jako u L(H) amyloidózy – srdeční dysfunkcí.
K depozici dochází i v CNS, játrech, slezině, svalech, kůži,
v klinickém obraze ale většinou dominuje postižení ledvin a myokardu.
Podezření na systémovou nodulární depozici monoklonálních imunoglobulinů má
vyvolat renální a/nebo kardiální symptomatologie nejasné etiologie a zvláště
vznik nefrotického syndromu u starších osob.
V naprosté většině případů jsou základní
komponentou depozit buď neúplné nebo kompletní volné monoklonální lehké řetězce
typu K. Téměř výlučný podíl jen jednoho antigenního typu na vzniku depozit opět
– jako u L(H) amyloidózy – nasvědčuje, že příčinou jejich agregace a nodulární
depozice jsou jejich kvalitativní vlastnosti zakotvené v jejich primární
struktuře; je dobře možné, že proces agregace je spojen se vznikem částečné
resistence vůči proteolýze (opět podobně jako u L(H) amyloidózy).
Častěji je systémová nodulární depozice
monoklonálních imunoglobulinů průvodným symptomem myelomu; uvádí se, že
nodulární depozita jsou - při autopsii - prokazatelná až u 5-10 % myelomů s
výskytem volných monoklonálních lehkých řetězců typu K v moči a/nebo
v krvi.
Ne tak často se systémová nodulární depozice
monoklonálních imunoglobulinů vyvíjí a klinicky projeví u nemocných bez
prokazatelných příznaků myelomu (monoklonální gamapatie neurčeného významu,
výjimečně benigní monoklonální gamapatie) se stejnými monoklonálními lehkými
řetězci.
Jak u myelomu, tak i u nemocných s monoklonální
gamapatií neurčeného významu, rep. benigní monoklonální gamapatií, není vznik
systémové nodulární depozice monoklonálních imunoglobulinů významně závislý na
koncentraci monoklonálních imunoglobulinů; v některých případech – opět
analogicky jako u L(H) amyloidózy – při rozvinuté klinické symptomatologii
systémové nodulární depozice monoklonálních imunoglobulinů a nepochybném
morfologickém nálezu v biopsii v krvi ani v moči monoklonální
imunoglobuliny neprokážeme, protože buněčný klonus je nepočetný a jeho
produkční kapacita nízká, ale i za těchto okolností dochází při vysoké
agregační predispozici i malého množství monoklonálního imunoglobulinu k vývoji
onemocnění.
Diagnóza systémové nodulární depozice monoklonálních
imunoglobulinů je nesnadná. Rozhodující je průkaz monoklonální populace
v kostní dřeni a K typu lehkých řetězců v depozitech.
Další informace
Miroslav Engliš
.