Neuropatie u monoklonálních gamapatie nepatří mezi vzácné nálezy. Až u 10 % nemocných s idiopatickou senzoricko-motorickou polyneuropatií se vyskytuje současně monoklonální imunoglobulin. Asi u poloviny z těchto nemocných je detekován v krvi monoklonální imunoglobulin IgM; zhruba u 50% z nich má tento monoklonální imunoglobulin charakter protilátky proti myelinovému adhezivnímu glykoproteinu (MAG), který je lokalizován na myelinové pochvě periferních nervových vláken a na myelinu CNS. Důsledkem je segmentální demyelinizace a axiální degenerace nervových vláken, která podmiňuje vznik klinické symptomatologie. Protilátková aktivita může být proti myelin proteinu zero (MPZ) a glykolipidům. Vysoké titry antiglykolipidových protilátek antiMAG-IgM s aktivovanými složkami komplementu C1q, C3d a C5 hrají v patogenezi klíčovou roli. Častější jsou u monoklonálního IgM a izotypu L, bývají chronické, senzitivní nebo senzomotorické a lokalizované do distálních oblastí končetin, pomalu progredují. IgG a IgA polyneuropatie jsou více heterogenní.
Monoklonální imunoglobuliny mohou vykazovat protilátkovou aktivitu i proti jiným strukturním složkám nervové tkáně (kyselým glykolipidům, gangliosidům, chondroitin sulfátu); jejich podíl na vzniku polyneuropatie je však dosud jen spekulativní.
U značné části nemocných s idiopatickou polyneuropatií však jejich monoklonální imunoglobulin IgM protilátkovou aktivitu proti uvedeným složkám myelinu nemá a geneze onemocnění není vysvětlena.
Není celkem pochyb, že se jedná o imunopatologické onemocnění vyvolané autoagresivní monoklonální protilátkou.
Periferní neuropatie se objevuje až u 70% kryoglobulinémií. Bývají časté u amyloidóz, kde se udává převaha postižení termického a algického.
Další informace
Jana Granátová
recenze Miroslav Engliš
.