Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - biochemie obecná

Tumormarkery - méně časté typy, tkáňové markery

MSAAV

Méně časté tumormarkery

 

 

I.                    méně časté sérové nádorové markery

 

 

Do skupiny méně častých tumormarkerů se zařazuje

 

CA 195

CA 549

CA M26, CA M29

CASA

MCA (Mucin-like cancer antigen)

S100 protein

SP1

TATI

 

 

Enzymy jako nádorové markery

Vedle již uvedených enzymů stanovovaných radioenzymaticky či imunochemicky (např. TK, PSA, NSE) jsou v onkologii používány i ty enzymy, které jsou buď maligním procesem produkovány ve vyšší míře (nebo v jiných izoformách), nebo jsou nespecificky zvýšeny aktivity enzymů určitých orgánů (játra, ledviny).

 

Prostatická frakce kyselé fosfatázy (PAP) patří mezi dlouho užívané testy pro vyšetřování nemocných s karci­nomem prostaty. Je produkována epitelem prostaty, odkud přechází do seminální plasmy. Rovněž benigní hyperplasie prostaty výrazně zvyšuje její aktivitu.

 

Zvýšení laktátdehydrogenázy (LD) provází až 70 % případů metastáz do jater, rovněž u nemocných s primárními karcinomy hlavy, krku a jícnu a dalších solidních nádorů, ev. u leukémií a lymfomů bývá její kon­centrace v séru zvýšena.

 

Rovněž stanovení g-glutamyltransferázy umožňuje zachy­tit jaterní metastázy, ev. primární hepatomy, ovšem za vy­loučení nenádorových hepatopatií.

 

Hormony jako nádorové markery

Kromě hCG můžeme mezi nádorové markery počítat rovněž kalcitonin (CT), prolaktin (PRL), adrenokortikotropní hormon (ACTH), růstový hormon (GH), parathormon (PTH), antidiure­tický hormon (ADH), trijódtyronin (T3), tyroxin (T4), TSH (tyreotropin) a další. K často kvantifikovaným hormonům patří tyreoglobulin (TG). Jeho vyšetřování je indikováno při moni­torování pacientů s diferencovanými karcinomy štítné žlázy. Princip vyšetřování uvedených hormonů v séru je založen převážně na podkladě tvorby imunochemického komplexu. Jejich využití a význam je detailně uváděn v rámci oboru endokrinologie.

 

CIC (cirkulující imunokomplexy)

CIC, také CIK, jsou nespeci­fické komplexy antigenů a protilátek v tělních tekutinách, které se tvoří v důsledku reakce organismu na přítomnost "cizího antigenu". Zvýšené hladiny se vyskytují především v případě klasických autoimunitních onemocnění. Pro onkolo­gii mají význam jako doplňující nespecifické vyšetření pro různé lokalizace nádorů, jako např. pro karcinom prsu, plic, leukemie apod. Referenční rozmezí i specificita vyšetření je výrazně zá­vislá na druhu použité metodiky, jichž existuje více druhů.

 

Chromogranin A

Chromogranin A je ve vodě rozpustný kyselý glykoprotein, který má význam při sledování nemocných s neuoroendokrinními tumory. Jeho senzitivita v séru je vyšší než bylo zjištěno pro NSE, CEA nebo metabolit serotoninu, 5-hydroxyindoloctovou kyselinu (HIOK).

 

LASA (sialová kyselina vázaná na lipidy)

LASA je marker, který je užíván pro dlouhodobé sledování nemocných s melanomem, karcinomem prsu, pankreatu, ovarií, prostaty, močového měchýře, ledvin, GIT i dalších lokalizací. Je pravděpodobně specifičtějším ukazatelem nádorového procesu než celková sialová kyselina.

 

Reaktanty akutní fáze

Mezi tyto proteiny produkované nespecificky ve zvýšené míře při nádorovém onemocnění patří především orosomukoid (kyselý α1-glykoprotein), a1-antitrypsin, a1-antichymotrypsin, haptoglobin, ceruloplasmin, C-reaktivní protein a fib­rinogen. Mezi "negativní" reaktanty, jejichž hladina v séru se naopak snižuje, patří např. prealbumin, albumin a transfe­rin. V praxi bývá využíváno stanovení vzájemného poměru některých z uvedených proteinů.

 

Paraproteiny

Monoklonální řetězce imunoglobulinů (paraproteiny) jsou stanovovány u nemocných s mnohočetným myelomem, u chronické lymfatické leukemie, u lymfomů event. dalších karcinomů nejen v séru, ale i v moči. Obzvlášť pro mnohočetný myelom je vyšetření paraproteinů jedním z hlavních diagnostických kritérií tohoto onemocnění.

 

Polyaminy

Polyaminy spermidin, spermin a diaminy (putrescin a kada­verin) jsou deriváty aminokyselin a mohou být přítomny v mo­či nemocných s různými nádory, hlavně v pokročilém stadiu. Praktický význam má nyní snad pouze stanovení těchto polyaminů v mozkomíšním moku u meduloblastomu.

 

Další metabolity v moči

Kromě uvedených parametrů vyšetřovaných převážně v séru je možno využít i stanovení vybraných látek v moči: melaninových barviv u maligního melanomu, kyseliny vanilmandlové u feochromocytomů, nebo 5-hydroxyindoloctové kyseliny u karcinoidů.

 

V poslední době se objevilo stanovení proteinů nukleární matrix (souprava NMP22) v moči. Jejich hladiny v moči nemocných s karcinomem močového měchýře mohou rychle signa­lizovat příznivou odpověď na terapii. Podobně jsou na trhu i další látky, jejichž význam pro nemocné s karcinomem močového měchýře bude dále ověřován: BTA (Bladder Tumor antigen) a UBC test (pro stanovení fragmentu cytokeratinů v moči).

 

 

 

II.                  TKÁŇOVÉ nádorové markery

 

Snaha nalézt a vyšetřovat faktory, které by umožnily odhadnout prognózu vývoje onemocnění a predikovat odpověď na terapii onkologických nemocných, je v poslední době věnována (vedle studia genetických faktorů) velká pozornost. Vyšetřování tkáňových biologických markerů souvisejících s hormonální závislostí nádorů (steroidní receptory), s jejich metastatickým potenciálem (proteinázy), s růstem (růstové faktory a jejich receptory), s proliferací, apoptózou, angiogenezí, immortalitou, genomovou instabilitou (onkogeny, supresorové geny a jejich produkty) a chemorezistencí je však většinou v začátcích, vyjma již klasické rutinně užívané metody stanovení steroidních receptorů. Prudký rozvoj v této oblasti vedl k tomu, že inovovaná doporučení významných onkologických sdružení jsou rozšiřována o nové biologické charakteristiky primárního nádoru. Podkladem pro tuto novou oblast prediktivní onkologie jsou studie nových parametrů založená na metodikách imuno(histo)chemie, enzymologie, především však molekulární biologie.

 

Estrogenové a progesteronové receptory

Stanovení estrogenních receptorů (ER) u karcinomu mammy patří po mnoho let k základním indikátorům pravděpodobného benefitu hormonální terapie pro individuálního pacienta. Podle hladiny ER je rovněž určována obecná prognóza vývoje onemocnění.

 

Estrogenové receptory patří do superrodiny nukleárních receptorů. Je-li na ER navázán ligand, translokuje se z cytoplasmy do jádra a reaguje s koaktivátory nebo korepresory transkripce s efektem výsledného ovlivnění cílových genů. Bylo zjištěno, že existují dvě různé formy ER: a a b. Teprve nedávno identifikovaná forma b je homologní s a variantou, vyskytuje se v thymu, slezině, ovariích a testikulárních buňkách a má výraznou afinitu k fytoestrogenům. Je pravděpodobně výhodnější cílovou strukturou pro antihormonální léčbu.

 

Molekula ER obecně je tvořena 6 doménami. Důležitá je oblast DNA-vazebné domény a ligand-vazebné domény, která obsahuje hydrofobní oblasti umožňující vazbu estradiolu. Jeho navázání spustí sérii receptor- aktivačních kroků: disociaci vazby receptoru s heat shock proteiny, následnou fosforylaci a dimerizaci. Transkripce je pak navozena tvorbou komplexu mezi aktivovaným receptorem a dalšími složkami transkripčního systému včetně koaktivátorů (Dowset et al. 1997).

 

Gen ER a je lokalizován na krátkém raménku chromozomu 6, je tvořen 8 exony. Kóduje protein o molekulové hmotnosti asi 65 kDa (595 aminokyselin), který se váže k estradiolu s vysokou afinitou. ER b gen je umístěn na chromozomu 14, kóduje protein sestávající z 530 aminokyselin.

 

Metodicky je stanovení ER řešeno převážně imunohistochemickými technikami, dále kvantitativní ELISA technikou nebo ligand-saturační analýzou. Mezi uvedenými metodami lze předpokládat určité rozdíly, poněvadž jsou založeny na principu imunohistochemické detekce proteinu nebo vazby ligandu.

 

Progesteronové receptory patří k doplňujícím parametrům pro vyšetření hormonálního stavu nemocné s karcinomem prsu. Vzhledem k tomu, že PgR patří k bílkovinám indukovaným působením ER, je dosud sporný význam skupiny ER negativní a zároveň PgR pozitivní. Zdá se být zřejmé, že např. antiestrogen Tamoxifen podávaný těmto nemocným je nežádoucím agonistou stimulujícím nádorovou proliferaci.

 

Přestože poznání ER funkce, heterogenity molekuly, ani metodický přístup není zdaleka dokončen, jejich vyšetření v primárním nádoru má nezastupitelnou úlohu při určení typu terapie.

 

 

Katepsin D

Katepsin D je stanovován již více než 10 let v extraktu primárního karcinomu mammy jako jeden z významných prognostických indikátorů. Jeho zvýšená koncentrace ve tkáni je asociována s vyšším rizikem návratu choroby a metastazování.

 

Katepsin D je lysozomální proteináza, dosud nejsou známy její endogenní inhibitory. Katalyticky aktivní je při kyselém pH, jehož hodnota kolísá podle typu užitého substrátu. Nachází se v intracelulárních kompartmentech, především v lyzozomech. Biologická funkce této proteinázy, která je ve formě proenzymu secernována rovněž do mléka, je především štěpit proteiny v lyzozomech, ale spolupůsobit i při apoptotických a pravděpodobně i nekrotických procesech.

 

Tato proteináza je regulována estrogenem a dalšími růstovými faktory. Její klinický význam byl dlouho kontroverzní, i když metody imunochemická analýza a kvantifikace jeho enzymové aktivity dávaly zhruba shodné výsledky. Rozsáhlá meta-analýza potvrdila katepsin D jako negativní prognostický ukazatel pro bezpříznakové i celkové přežití, nezávislý na klasických charakteristikách jako je histologický grading, velikost nádoru, nebo stav hormonálních receptorů.

 

Role katepsinu D při nádorovém metastazování je intenzivně studována v experimentech in vitro. Je zřejmé, že tento protein je funkční nejen jako proteináza, což byla prvotní představa jeho působení na digesci bazální membrány a následné šíření nádorových buněk. Podle novějších poznatků může působit jako mitogen, a tak stimulovat růst mikrometastáz ve vzdálených lokalitách (Rochefort et al. 2000).

 

p53 je tumor-supresorový gen, jehož klíčové působení se projevuje v indukci zástavy G1 jako odpověď na DNA poškození. Předpokládá se, že tento krok umožňuje spuštění DNA-opravného mechanismu před vstupem buňky do S fáze. Je známo, že více než 50 % karcinomů prsu obsahuje mutace v genu p53. Jeho mutace a zvýšená exprese p53 proteinu kódovaného tímto genem je významným prognostickým faktorem.

 

Telomeráza

Stárnutí somatických buněk je kontrolováno “molekulárními hodinami”, jejichž podstatou je zkracování specifických zakončení eukaryotických chromozomů - telomer. Existují však buňky, které nemají tento replikační limit: zárodečné, kmenové nebo nádorové buňky. Bylo zjištěno, že tyto buněčné typy exprimují ribonukleoproteinový enzym telomerázu, zaručující jejich immortalitu procesem umožňujícím udržovat telomery v dostatečné délce.Telomeráza je totiž schopna přidat k zakončení chromozomu specifickou sekvenci několika nukleotidů, u člověka je to opakovaná sekvence TTAGGG (Oulton 2000).

 

Ukazuje se, že telomeráza může být užitečným diagnostickým markerem pro stanovení stadia onemocnění i prognostickým markerem vývoje maligního onemocnění.

 

Metodický přístup umožňuje hodnotit aktivitu tohoto ribonukleoproteinového enzymu pomocí amplifikace a následné hybridizace se specifickou DNA-próbou. Produkt této reakce může být kvantifikován po separaci na gelové elektroforéze, event. ELISA technikou.

 

HER-2/neu (c-erbB-2) onkogen kóduje transmembránový protein HER-2/neu (c-erbB-2), který je částečně homologní s receptorem růstového epidermálního faktoru. Jeho intracelulární doména vykazuje tyrosinkinázovou aktivitu, extracelulární část má vazebnou kapacitu pro skupinu ligandů typu heregulinu (Hung et al. 1999). Ve 20 – 40 % karcinomu prsu a ovarií je tento gen amplifikován a exprese onkoproteinu je výrazně zvýšena. Nádory exprimující zvýšené hladiny HER-2/neu jsou charakteristické zvýšenou buněčnou proliferací a agresivnějším chováním nádorů. V poslední době je testována specifická anti-HER2/neu terapie založená na působení protilátky proti tomuto onkoproteinu.

 

HER-2/neu je možnost stanovit nejen v membránovém extraktu nádorových buněk, jeho extracelulární doména přechází i do séra. Imunochemické techniky pro jeho stanovení doplňují klasické imunohistochemické metody pro jeho průkaz.

 

 

Literatura

Dowsett M., Daffada A., Chan C.M.V., Johnsoton S.R.D.: Oestrogen receptor mutant and variant. Eur.J.Cancer 1997, 33, 1177-1183.

Rochefort H., Garcia M., Glondu M., Laurent V., Liaudet E., Rey J.M., Roger P.: Cathepsin D in breast cancer : mechanism and clinical applications, a 1999 overview. Clin.Chim.Acta 2000, 291, 157-170.

Oulton R., Harrington L.: Telomeres, telomerase, and cancer: life to the edge of genomic stability. Curr.Opinion in Oncology 2000, 12, 74-81.

Hung M.Ch., Lau Y.K.: Basic science of HER2/neu: A review. Sem. In Oncol. 1999, 26, 51-59.