MODY (Maturity-Onset Diabetes of Young), diabetes mladistvých připomínající diabetes 2. typu) je monogenní formou diabetu s přesně vymezeným genetickým defektem vedoucím k porušené sekreci inzulinu. Je autosomálně dominantně dědičné onemocnění. Předpokládá se výskyt až u 5 % diabetiků. V současné době je známo 7 typů defektů označovaných jako MODY 1 - MODY 7.

Jde o mutace genů pro:

pro hepatocytární nukleární faktory

HNF-4αΑ (MODY 1),
HNF-α¦Α (MODY 3),
HNFβ1¦Β (MODY 5),

pro pro glukokinázu (MODY 2),
pro inzulinový promotorový faktor IPF-1 (MODY 4),
pro neurogenní diferenciační protein NeuroD 1 (MODY 6)
pro transkripční faktor Isl-1 (MODY 7).

Některé typy vedou k výrazné progresi s nutností léčby inzulinem (např. MODY 1), jindy je onemocnění charakterizováno jen mírně zvýšenou glykémií a pacienti jsou asymptomatičtí (MODY 2).

Další informace:

Diabetes mellitus - definice

Diabetes mellitus - diagnostika

Diabetes mellitus - klasifikace

Diabetes mellitus - komplikace

Sacharidy

Jan Škrha

MODY diabetes