Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Syndrom TAR

SMAAM

Syndrom TAR

Synonyma: Thrombocytopenia absent radius (TAR) syndrome, Phocomelia with congenital hypoplastic thrombocytopenia, Radius platelet hypoplasia

Klasifikace: OMIM 274 000

 

TAR syndrom s autosomálně recesivní dědičností charakterizovaný diagnostickými kritérii:

  •  trombocytopenie,
  • bilaterální aplazie radia.

 

Klinické projevy zahrnují anomálie skeletu (bilaterální aplázie kosti vřetenní se zachovalými palci, hypoplazie dolní čelisti nebo středu obličeje), menší vzrůst (kolem 10. percentilu), srdeční vady (Fallotova tetralogie, defekt septa síní), trombocytopenii s megakaryocytopenií, často se vyskytuje leukocytóza a eosinofilie.

 

Literatura

Žižka, J.: Diagnostika syndromů a malformací. Galén, 1994.

 

Další informace

·         Fyziologie gravidity a vývoj plodu

·         Patologie gravidity a vývoj plodu

 

Marie Švarcová

.