Synonyma: Amniotic bands syndrome, Ring constrictions,
Congenital amputations, Early amnion rupture spectrum, ADAM komplex = amniové
deformity-adheze-mutilace, Streeter bands
Klasifikace: OMIM 217100
Constrictiones anulares
amnioticae je syndrom se sporadickým výskytem a se zcela ojedinělým
familiárním výskytem charakterizovaný diagnostickými kritérii: encefalokéla,
atypické obličejové rozštěpy, redukční deformity končetin, cirkulární
konstrikce končetin-prstů
Klinický obraz je
velmi variabilní, závislý na čase, kdy došlo k zaškrcení a na místě
působení pruhů. Nejčastějším příznakem jsou cirkulární strangulační rýhy,
hlavně na končetinách a hypoplazie nebo amputace distální části, syndaktylie se
strangulačními rýhami kolem srostlých prstů, encefalokéla, asymetrické rozštěpy
obličeje.
Žižka, J.: Diagnostika syndromů a malformací. Galén, 1994.
·
Fyziologie
gravidity a vývoj plodu
·
Patologie
gravidity a vývoj plodu
.