Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Embryopathia hydantoinica

SMABG

Embryopathia hydantoinica

Synonyma: Fetal hydantoin syndrome, Fetal dilantin syndrome, Diphenylhydantoin embryopathy, Dilantin embryopathy, HB syndrom, Antiepileptic embryopathy

Klasifikace: OMIM ?

 

Syndrom Embryopathia hydantoinica je důsledkem terapie matky v graviditě s postižením plodu charakterizovaný následujícími diagnostickými kritérii: malý vzrůst, dysplastické prsty (distální falangy), hypoplazie nehtů, léčba matky hydantoináty-barbituráty (HB) v graviditě

 

Na vzniku syndromu se uplatňuje přímý teratogenní vliv antiepileptika a nízká hladina folátů v krvi matky způsobená antiepileptickou terapií. Je to soubor většinou malých vývojových vad jako faciální dysmorfie (nápadný střed obličeje, široký  vystouplý nos, hypertelorismus), nízko nasedající boltce, dysplasie distálních falang horních končetin. Někdy VCC, meningomyelokéla, rozštěpy rtu, patra, psychomotorická retardace.

 

Literatura

Žižka, J.: Diagnostika syndromů a malformací. Galén, 1994.

 

Další informace

·         Fyziologie gravidity a vývoj plodu

·         Patologie gravidity a vývoj plodu

 

Marie Švarcová

.