Pentózový cyklus je jedním ze základních biochemických cyklů
přeměny sacharidů, jejichž výsledkem je vytvoření koenzymu NADPH2
(redukovaný nikotinamidadenindinukleotidfosfát) a ribózy-5-fosfátu. NADPH2 je
nezbytný k redukčním syntézám a je koenzymem glutathionreduktázy,
enzymu, který z oxidovaného glutathionu (GSSG) regeneruje
redukovaný glutathion (GSH). Ribóza-5-fosfát je sloučenina, ze
které vychází syntéza nukleotidů.
Poruchy pentózového cyklu existující v mnoha tkáních se
projevují závažným způsobem zejména v erytrocytu, který je na produktech
pentózového cyklu životně závislý. Navíc zde poruchy pentózového cyklu úzce
souvisejí s regenerací glutathionu a s redukcí "vnitřního prostředí"
erytrocytu. Společným znakem těchto poruch je skutečnost, že jde o poruchy
částečné, a že jejich klinický projev - hemolýza - může být vyvolán teprve
podáním nějaké vnější noxy, např. léčiv typu sulfonamidů nebo derivátů chininu
(antimalarika). Historicky je známa i přírodní noxa obsažená v bobech, která po
požití způsobí u disponovaných jedinců totéž (fauvismus). Diagnostika poruch je
možná vyšetřením aktivity enzymů pentózového cyklu v hemolyzátu erytrocytů.
Deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy patří k častým poruchám
spojeným s X chromosomem a přenášeným neúplně dominantně. Je zajímavé, že touto
nemocí trpí více jen určité populační celky, v Evropě například obyvatelé okolí
Středozemního moře (právě zde byl popsán fauvismus). Životnost erytrocytů je
jen o trochu kratší a hemolýza je při této poruše jen malá, hemolytickou krizi
lze však vyvolat některými léčivy.
Nedostatek glutathionreduktázy se přenáší autosomálně
dominantně. I bez provokace léčivy je zde přítomna hemolýza způsobující anémii,
dále bývá granulocytopenie a trombopenie a neurologické příznaky způsobené
postižením CNS. Jestliže je nízká aktivita glutathionsyntetázy, nemůže se vázat
glycin na gama-glutamylcystein a netvoří se tak v dostatečné míře glutathion.
Konečně deficitem
glutathionperoxidázy vázne odstraňování peroxidů vznikajících v průběhu
metabolismu, zvyšuje se lipoperoxidace erytrocytárních membrán a tím se snižuje
životnost krvinky. Obě posledně zmíněné poruchy vedou i bez provokace léčivy ke
zřetelné hemolýze.
Další informace
Petr
Schneiderka
.