Mnohočetná endokrinní neoplázie, typ I, (MEN
I, typ 1), Mnohočetná endokrinní adenomatóza (MEA), typ I (MEA I, typ 1),
Wermerův syndrom je dědičně
podmíněný syndrom (autosomálně dominantní, 11q13) s výskytem endokrinopatií na
podkladě nádorů.
Klasická trias zahrnuje neoplázie
- adenom hypofýzy: prolaktinom, adenom
produkující GH nebo ACTH
- hyperparathyreoidismus (na podkladě
hyperplázie tělísek)
- inzulární tumor pankreatu: gastrinom,
inzulinom, glukagonom, VIPom
Vzácně může
vyskytovat karcinoid.
Klinické příznaky
Jsou dány přítomností neoplázií. Mohou se objevit postupně a
v různém pořadí i v rámci jedné rodiny. Samozřejmě ne vždy všechny.
- gastrointestinální trakt: peptický
vřed, ulcerózní gastritida, bolest v epigastriu, průjmy, steatoroe –
při gastrinomu
- spontánní hypoglykémie – při inzulinomu
- kůže: raš při glukagonomu
- celkové: ztráta hmotnosti
- příznaky z adenomu hypofýzy (asi v 50
%) – prolaktinom, Cushingova choroba, akromegalie, neurologické příznaky
z expanze v sedle
- příznaky z hyperparathyreózy (většinou
jen hyperkalcemie)
- různé: familiární uniformita
- přítomnost dalších tumorů: adenomy kůry
nadledvin, bronchogenní karcinom,
karcinom thymu, duodenální karcinoid, bronchiální karcinoid, maligní
schwannom, tumor ovaria, lipomy
Další informace
Syndrom
MEN IIa.
Syndrom
MEN IIb.
Antonín Jabor