Hypoparatyreoidismus lze rozdělit na
Odlišnou jednotkou
související pouze názvem je pseudohypoparatyreoidismus.
Hypoparatyreoidismus novorozenců
Hypoparatyreoidismus
novorozenců lze rozdělit na
Transitorní se
vyskytuje u nedonošených, u novorozenců matek s diabetem 1. typu, u novorozenců
matek s hyperparatyreózou a může být geneticky podmíněný.
Transitorní hypoparatyreoidismus
nedonošených
Základními
laboratorními známkami jsou hypokalcémie, hyperfosfatémie, hypokalciurie,
hypofosfáturie, snížené PTH a snížený kalcitriol. Vyskytuje se přechodně
několik dnů po porodu až u 30 % nedonošených. Mezi hlavní příznaky patří
tetanie a arytmie. Léčí se suplementací kalciem v dávce kolem 75
mg*kg-1*den-1.
Transitorní hypoparatyreoidismus novorozenců
matek s DM 1. typu
Základními
laboratorními známkami jsou hypokalcémie, hyperfosfatémie, hypokalciurie,
hypofosfáturie, snížené PTH a snížený kalcitriol. Vyskytuje se přechodně
několik dnů po porodu až u 50 % dětí matek s diabetem 1. typu.
Patofyziologickým podkladem je porucha odpovědi paratyreoidey na hypokalcémii.
Hlavními příznaky jsou tetanie a arytmie, léčí se suplementací kalcia
v dávce 75 mg*kg-1*den-1.
Transitorní hypoparatyreoidismus novorozenců
matek s hyperparatyreoidismem
Patofyziologickým
podkladem je hyperkalcémie matky, která se projeví jako fetální hyperkalcémie
s následnou inhibicí fetální sekrece PTH a rozvojem hypokalcémie po
porodu. Základními laboratorními známkami jsou hypokalcémie, hyperfosfatémie,
hypokalciurie, hypofosfáturie, snížené PTH a snížený kalcitriol. Tento typ
hypoparatyreoidismu se závažnými tetaniemi a arytmiemi může trvat i několik
týdnů po porodu. Léčí se suplementací kalia v dávce 75 mg*kg-1*den-1.
Transitorní hypoparatyreoidismus geneticky
podmíněný
Jedná se o deleci
na chromosomu 22q 11, je souvislost se syndromem diGeorgeovým a Shprintzenovým
(velokardiofaciální syndrom).
Mezi možné
komplikace transitorního hypoparatyreoidismu patří opakování hypokalcémie v
dětském věku nebo pubertě s rizikem rozvoje permanentního hypoparatyreoidismu.
Funkce paratyreoidey je hraniční. Z tohoto důvodu je vhodné vyhledávání
rizikových jedinců funkčním testem. Provádí se test s aplikací Na-EDTA,
kdy se u rizikových jedinců neprokáže schopnost zvýšit sekreci PTH po aplikaci
Na-EDTA. Test je indikován v období, kdy se u suspektního jedince
opakovaně prokáže stabilní eukalcémie.
Permanentní kongenitální hypoparatyreoidismus
(“hormon deficientní hypoparathyreoidismus”)
V tomto případě se jedná o agenezi, dysgenezi nebo hypoplazii příštitných tělísek. Mezi laboratorními známkami dominuje hypokalcémie, hyperfosfatémie, hypokalciurie, hypofosfáturie, extrémně snížené nebo žádné PTH a snížený kalcitriol. Jde o onemocnění s autosomálně dominantní dědičností nebo o poruchu vázanou na X‑chromosom, v úvahu přichází i sporadická mutace. První symptomy se objevují často v dospívání. Jedná se o arytmie, tetanie, rozvoj mentální retardace, záchvatovité stavy, vyskytují se infekce Candida albicans, je hypoplazie dentice, ale nebývají poruchy růstu. Terapeuticky je cílem eukalcémie a eufosfátémie. Podává se kalcitriol (0,03 ‑ 0,08 µg*kg‑1*den‑1, méně u starších dětí) a suplementuje kalcium.
Hypoparatyreoidismus větších dětí
Je výsledkem
přechodu transitorního hypoparatyreoidismu s hraniční funkcí paratyreoidey
do permanentního stavu, o kongenitální hypoparatyreoidismus nebo o sekundární
(pooperační) hypoparatyreoidismus (po výkonech na štítné žláze s radiační
léčbou a podobně). Léčba je stejná jako u kongenitálního hypoparatyreoidismu,
dávky kalcia a kalcitriolu se upravují s ohledem na stav pacienta a
laboratorní vyšetření.
Hypoparatyreoidismus dospělých
Je nejčastěji
sekundární (pooperační). Hlavním příznakem je tetanie s parestesiemi
končetina až typickými křečemi. Vyvolat ji lze ischemizací končetiny (stlačením
anžety tonometru nad systolický tlak na maximálně 1 minutu). Je pozitivní
Chvostkův příznak. Při dlouhotrvajícím hypoparathyreoidismu příznaky mohou
vzniknout příznaky duševní (deprese, labilita, apatie), kožní, oční
(katarakta), rentgenologické (kalcifikace bazálních ganglií).
Laboratorními
známkami jsou hypokalcémie, hyperfosfátémie, hypokalciurie, hypofosfáturie,
nízké a nulové PTH, nízký kalcitriol a hypomagnezémie. Terapeuticky se
v akutních stavech podává parenterálně kalcium, u chronických stavů
deriváty vitaminu D a kalcium perorálně. Tím se upraví kalcemie (mechanismem
zvýšené resorpce ze střeva), ale trvá hyperkalciurie. Proto je nutno
kontrolovat pravidelně kalcium v moči, abychom předešli možným komplikacím
(nefrolithiasa, nefrokalcinosa).
Další informace
Paratyrinu
podobný hormon (PTHLH, PTHrP)
Antonín Jabor, recenzoval Jan Čáp