Aquaporin-1 (AQP1, dříve označován AQPCHIP, CHIP28
podle molekulové hmotnosti 28 kDaltonů – channel-like integral protein of 28
kDa) je první izolovaný vodní kanál. Je složen z 269 aminokyselin, genový
lokus 7p14. Byl primárně popsán
v erytrocytech a jedná se zřejmě o nejlépe prostudovaný vodní kanál,
ačkoli pro finální koncentraci moče má větší význam regulovaný kanál AQP2. AQP1
je trvale otevřen, není hormonálně regulován. Vyskytuje se v erytrocytech,
kapilárách, epitelu (včetně choroidálního plexu), proximálním tubulu ledvin a
descendentním tenkém raménku Henleho kličky. AQP1 se nevyskytuje ve vzestupném
tenkém raménku Henleho kličky, ve vzestupném tlustém raménku, v distálním
tubulu a spojovacím kanálku.
Hlavní význam AQP1
u člověka spočívá v proximálním transportu vody a při vzniku koncentrované
moče prostřednictvím protiproudového mechanismu v Henleho kličce,
v těchto transportních mechanismech je AQP1 klíčovým aquaporinem.
Transport vody v proximální části nefronu je tedy zprostředkován vodními
kanály, neprobíhá paracelulárně. V erytrocytech je aquaporin-1 součástí
antigenů Co (Colton) krevních skupin, variabilita Co antigenů je dána
polymorfismem AQP1.
U člověka může AQP1
úplně chybět bez větších klinických příznaků nebo se vyskytuje porucha koncentrační
schopnosti ledvin, při vodní deprivaci dosahují tito jedinci méně než 50 %
maximální osmolality moče zdravých jedinců. AQP1 byl prokázán v epitelové
výstelce cca 80 % cyst u autosomálně dominantních polycystických ledvin. V
porovnání s touto četností byl aquaporin-2 zjištěn v cystách 10x méně častěji.
AQP1 pravděpodobně zajišťuje transport tekutiny do nitra cyst. U pacientů
léčených peritoneální dialýzou zodpovídá AQP1 v kapilárách peritonea za
přesun vody do peritoneálního dialyzátu. Rovněž v ledvinových kapilárách
(vasa recta u descendentního raménka Henleho kličky) lze detegovat AQP1.
Buněčné
a strukturální proteiny
Principy regulace vnitřního
prostředí