Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - tělesné tekutiny

Aquaporiny

AJAXM

Aquaporiny (vodní kanály) tvoří rodinu proteinů specializovaných na transport vody přes membrány bakterií, rostlin i živočichů. Voda jako přirozené a univerzální rozpustidlo živých organismů musí mít možnost procházet přes lipidovou dvojvrstvu biologických membrán. Difuze vody přes membrány je možná, tento způsob transportu je ale natolik omezený z hlediska rychlosti i efektivity, že bylo nutné předpokládat existenci jiných mechanismů. Téměř stoleté úsilí o nalezení těchto dlouho předpokládaných membránových transportérů bylo korunováno v roce 2003 udělením Nobelovy ceny v chemii za objev vodních kanálů – aquaporinů. Nobelovu cenu sdílejí rovným dílem Peter Agre (vodní kanály) společně s Roderickem MacKinnonem (struktura draselného kanálu).

 

Klasifikace aquaporinů

U člověka bylo identifikováno více než 10 izoforem aquaporinů, nejméně 7 z nich je lokalizováno v ledvinách (aquaporiny-1, 2, 3, 4, 6, 7 a 8 se vyskytují v proximálním tubulu, sestupném raménku Henleho kličky, sběrném kanálku, krevních cévách a pánvičce, v ledvinách byly rovněž popsány aquaporiny 9 a 11). Terminologicky se označují aquaporiny zkratkou AQP a pořadovým číslem, ale ostatní názvy se stále používají jako synonyma: water channel (of collecting duct), channel-forming integral protein, AQP CD, CHIP a CHIP28, GLIP, MIWC a další. Vodní kanály se dělí na skupinu „ortodoxních“ kanálů nebo „aquaporiny jako takové“ a skupinu kanálů „kokteilových“ nebo „aquaglyceroporiny“. Existují ale práce prokazující možnost transportu protonů, plynů (CO2) a aniontů, i když se o fyziologickém významu (vzhledem ke kvantitativnímu zastoupení takto funkčních kanálů) pochybuje.

 

 

 

Typ

 

Aquaporin

Lokalizace

Poznámka

Renální aquaporiny

Aquaporin-1 (AQP1)

 

Proximální tubulus, sestupné tenké raménko (apikální a bazolaterální membrána)

extrarenálně ve více tkáních (mozek, oko, srdce, plíce, játra, střevo, močový měchýř, tuková tkáň, kůže, vnitřní ucho, slinná žláza, pankreas, testes, epididymis, sval, kapiláry)

Aquaporin-2 (AQP2)

 

Sběrný kanálek (apikální membrána a intracelulární vesikly hlavních buněk sběrného kanálku)

extrarenálně v testes, epididymis

Aquaporin-3 (AQP3)

 

Sběrný kanálek (bazolaterální membrána)

extrarenálně ve více tkáních (oko, plíce, střevo, močový měchýř, kůže, slinná žláza, testes, epididymis)

Aquaporin-4 (AQP4)

 

Medulární část sběrného kanálku (bazolaterální membrána)

extrarenálně ve více tkáních (glie v mozku, oko, plíce, vnitřní ucho, žaludek, sval)

Aquaporin-6 (AQP6)

 

Sběrný kanálek (kortikální, zevní a vnitřní medulární oblast, v intracelulárních vesiklech)

 

Aquaporin-7 (AQP7)

 

Kartáčový lem buněk proximálního tubulu

extrarenálně ve více tkáních (srdce, střevo, testes, epididymis, adipocyty)

Aquaporin-8 (AQP8)

 

Proximální tubulus a sběrný kanálek (kůra i dřeň)

extrarenálně ve více tkáních (varle, epididymis, játra, pankreas, tlusté střevo, slinná žláza, pravděpodobně také srdce a placenta)

Aquaporin-11 (AQP11)

 

Ledviny (přesná lokalizace ?)

mozek, pankreas

Extrarenální aquaporiny

Aquaporin-0 (AQP0)

 

Oční čočka

 

Aquaporin-5 (AQP5)

 

Oko, slinná žláza, plíce, slzná žláza, potná žláza, pankreas

 

Aquaporin-9 (AQP9)

 

Játra, mozek, epididymis, testes, pravděpodobně také leukocyty, slezina, plíce

renální lokalizace se považuje za možnou

Aquaporin-10 (AQP10)

 

tenké střevo

 

 Aquaporin-12 (AQP12)

 

předpokládaný, bez definitivních informací

 

 

Vztah struktury a funkce aquaporinů

Struktura aquaporinů je podobná: protein o molekulové hmotnosti 28000 g/mol (28 kDa, pouze peptidový skelet bez glykosylace) má 6 válcových transmembránových domén a N- i C-terminus jsou umístěny intracelulárně. První a čtvrtá válcová transmembránová doména naléhají na lipidovou dvojvrstvu, ostatní čtyři jsou propojeny kličkami, které vytváří pór pro vodu připomínající přesýpací hodiny („hour-glass model“). V nejužším místě jsou v kličkách 2 trojice aminokyselin – Asn-Pro-Ala. Tato struktura (NPA, podle kódů příslušných aminokyselin) je předpodkladem selektivity vodního kanálu pro vodu, kdy jsou transportovány pouze molekuly vody a není možný průchod hydroxoniového kationtu H3O+. V membráně jsou aquaporiny ve formě homotetramérů. Vykazují různý stupeň glykosylace, u aquaporinu–1 je molekulová hmotnost glykosylovaných forem mezi 40000 až 60000 g/mol (40 – 60 kDa). Velká glykanová molekula je připojena pouze na jednu molekulu aquaprinu v tetraméru. Tetramerická struktura byla prokázána pro aquaporiny 1, 2, 3 a 5. AQP4 se v membráně organizuje do složitějších struktur, geometricky uspořádaných jako čtvercové matice (square arrays). Přitom není vyloučeno, že tyto čtvercové matice jsou složeny z tetramérů AQP4.

 

Selektivní permebilita aquaporinů vyplývá ze struktury a týká se pouze vody, pouze v některých případech i jiných malých solutů (tzv. aquaglyceroporiny mohou přenášet glycerol a několik málo jiných solutů). Aquaporiny jsou neprostupné pro částice s nábojem. Odhadovaná selektivní permeabilita jednoho kanálu pro vodu je kolem 3 miliard (3 * 109) molekul vody za sekundu. Transport vody je podmíněn rozdílem osmolality na obou stranách biologické membrány a podle převahy osmolality na té či oné straně membrány může být pohyb vody obousměrný. Obvykle se chovají jako kanály stále otevřené, regulace transportu vody je zajištěna například u AQP2 internalizací kanálu s částí membrány do cytoplazmy buňky za vzniku klidových, cytoplazmatických váčků s aquaporinem–2. Aquaporiny lze reversibilně blokovat pomocí HgCl2 a dalších sloučenin rtuti, ale tento mechanismus neplatí například pro AQP6, u něhož naopak sloučeniny rtuti zvyšují permeabilitu vody.

 

Regulace aquaporinů se děje přinejmenším třemi mechanismy. Prvním je změna exprese proteinu, druhým je mechanismus externalizace „spící“ formy aquaporinu v cytoplazmatických váčcích a třetím je vrátkování (gating). Vrátkování zprostředkuje například změna intracelulárního pH, změna extracelulárního pH je bez efektu na permeabilitu kanálu. Snížení pH blokuje transport vody prostřednictvím AQP2, zcela opačně se chová AQP6, kdy pokles pH zvyšuje permeabilitu kanálu pro vodu.

 

 

Další informace

Buněčné a strukturální proteiny

Vodní a iontová rovnováha  

 

 

Antonín Jabor