Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

AJFAE

AJFAE

Normokalemická periodická paralýza (Normokalemic periodic paralysis, , OMIM 170600) je geneticky podmíněné onemocnění ze skupiny primárních periodických svalových paralýz s genetickým základem a normokalémií. Postiženým proteinem je alfa podjednotka sodného kanálu SCNA4 (OMIM 603967).

 

Synonyma:

Dědičnost: AD

Gen: SCNA4, lokus: 17q23.1-q25.3

 

Klinické údaje: Periodické svalové paralýzy s projevy na jazyku. Odpovídá příznivě na NaCl.

 

Laboratorní nález: Normokalémie. Svalová tkáň se vyznačuje dilatací sarkoplazmatického retikula.

 

Další informace

Geneticky podmíněné poruchy vnitřního prostředí

 

 

Antonín Jabor