Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

AJFAH

AJFAH

Tyrotoxická periodická paralýza (Thyrotoxic periodic paralysis, TPP, OMIM 188580) je geneticky podmíněné onemocnění ze skupiny primárních periodických svalových paralýz s genetickým základem. Postiženým proteinem je kanál draselný KCNE3 (Mirp2) (OMIM 604433).

 

Synonyma: Hashitoxic periodic paralysis, Thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis

Dědičnost: není jasná, pravděpodobně AD

Gen: KCNE3, polymorfismus CACNA1S, lokus: 1q32

 

Klinické údaje: Periodická svalová slabost nebo paralýza při tyreotoxikóze, může se rozvinout rhabdomyolýza, příznaky vymizí po normalizaci tyreoidálních funkcí. Vyvolávajícím faktorem může být příjem většího množství sacharidů. Převládá u mužů, je spojena s určitými typy HLA systému. Tyreotoxikóze může být mírná. Výskyt u kavkazské populace je vzácný, nejčastěji u orientální populace (číňané) a afroameričanů. Klinicky nelze odlišit od hypokalemické periodické paralýzy (OMIM 170400)

 

Laboratorní nález: Hypokalémie.

 

Další informace

Geneticky podmíněné poruchy vnitřního prostředí

 

 

Antonín Jabor